Proteintabende enteropati (PLE) hos patienter med et univentrikulært kredsløb er en sjælden, men meget alvorlig tilstand, hvor der tabes protein ud i tarmene. Tilstanden kan defineres som en kombination af: 1) kliniske symptomer som diarré og effusioner, 2) lavt niveau af albumin og serumprotein samt 3) øget fækal alfa1-antitrypsinniveau [1]. PLE ses hos 8% af patienterne med et univentrikulært kredsløb [2]. Patogenesen bag PLE er uafklaret. Patienter med et univentrikulært kredsløb har et øget centralt venetryk, som kan kompromittere levergennemstrømning og lymfeflow fra ductus thoracicus (TD) til venesystemet [3]. Det kompromitterede lymfekredsløb menes at inducere inflammation, som giver anledning til lymfangiogenese i bl.a. tarmvæggen. De abnorme lymfekar leder til intestinalt tabt af lymfe. De nuværende behandlingsmuligheder er begrænsede til konservativ medicinsk behandling og hjertetransplantation [4]. Ikke alle med et univentrikulært kredsløb er kandidater til hjertetransplantation. Indtil for få år siden har behandlingsmulighederne været symptomatiske. På Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) har man haft succes med hybridbehandling af patienter med PLE på baggrund af univentrikulært kredsløb. Hybridbehandlingen består af en kombination af to interventioner: transkutan og transhepatisk limning af abnorme lymfekar og kirurgisk sænkning af det centrale venetryk. Det centrale venetryk sænkes ved at koble v. brachiocephalica til et atrium med lavere tryk. Derved sænkes afterload for TD. I 2021 blev den første hybridbehandling udført i Danmark i samarbejde med CHOP.